زخم بی توجهی بر تن پروانه ها
به گزارش دکتر ایزی، بیشتر داروها و پانسمان های EB وارداتی و گران قیمت هستند و برخی اقلام هم با کمبود مواجه می باشد و این بیماران احتیاج به حمایت جدی دارند.
خبرگزاری مهر -
گروه
سلامت:
به دنبال تحریم های گسترده آمریکا و برخی کشورهای غربی ضد ایران، دسترسی به داروها و تجهیزات تخصصی مورد نیاز بیماران دچار اپیدرمولیز بولوزا (EB) یا همان بیماران پروانه ای با اختلال جدی روبه رو شده است. این بیماران به علت شرایط خاص پوستی، نیازمند پانسمان های ویژه، داروهای اختصاصی، مکمل های غذایی و مراقبت های پزشکی مستمر هستند؛ اما بعضی از اقلام حیاتی مانند پانسمان های ویژه، داروهای ترمیمی و مکمل های موردنیاز این بیماران یا نایاب شده اند یا با قیمت های بسیار بالا وارد کشور می شوند که تداوم درمان را برای خیلی از خانواده ها غیر ممکن کرده است و این در شرایطی است که سازمان های غیردولتی و مراکز حمایتی هم با محدودیت منابع و مشکلات واردات مواجه اند. به علت اهمیت این موضوع رضا شروین بدو معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی تهران در گفتگو با خبرنگار مهر در ارتباط با بیماران پروانه ای و تأمین داروهای این بیماران توضیحاتی داد و اظهار داشت: بیماری پروانه ای که بعنوان اپیدرمولیز بولوزا هم شناخته می شود، یک بیماری ژنتیکی نادر است و با پوست شکننده که مستعد تاول زدن و پارگی است مشخص می شود. این بیماری می تواند سبب درد، مشکل در بلع و غذا خوردن و فعالیت شود. وی افزود: اغلب گونه های بیماری پروانه ای به شکل ارثی منتقل می گردند و معمولا در دوران نوزادی یا اوایل کودکی بروز پیدا می کنند، اما در بعضی افراد علایم امکان دارد تا دوران بلوغ یا بزرگسالی ظاهر نشود.
بیماری پروانه ای ژنتیکی است
بدو اذعان کرد: بیماری پروانه ای یا EB یک بیماری ژنتیکی مادرزادی است که در آن پوست به علت نقص در چسبندگی لایه ها، بسیار شکننده می شود و با کوچک ترین تماس یا فشار، زخم و تاول ایجاد می شود. وی افزود: این بیماری از راه وراثت خانوادگی بخصوص در موارد ازدواج فامیلی، منتقل می شود و با مشاوره ژنتیک و انجام آزمایش های تشخیصی در دوران حاملگی یا قبل از آن، میتوان از تولد کودک مبتلا جلوگیری کرد، این کار بخصوص برای خانواده هایی که سابقه بیماری دارند، بسیار حیاتی می باشد. معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی تهران متذکر شد: بیماران پروانه ای اگر نوع خفیف بیماری را دارا باشند می توانند با یکدیگر ازدواج کرده و حتی حاملگی موفق هم داشته باشند؛ اما باید مشاوره ژنتیک قبل از ازدواج را دریافت نمایند تا از انتقال بیماری به نسل بعد پیشگیری شود.
درمان قطعی بیماران پروانه ای وجود ندارد
بدو عنوان کرد: هم اکنون درمان قطعی وجود ندارد، اما با مراقبت دقیق از پوست، پانسمان های مخصوص، تغذیه مناسب و کنترل عفونت ها میتوان کیفیت زندگی بیماران را بهتر کرد. درمان های نوین مانند ژن درمانی هنوز در مراحل تحقیقاتی هستند. معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی تهران در ادامه اظهار داشت: این بیماران به علت داشتن زخم های پوستی باز، مستعد عفونت های شدید بوده و بسته به نوع بیماری، طول عمر می تواند متفاوت باشد؛ در بعضی انواع خفیف، بیماران می توانند زندگی نسبتاً طبیعی داشته باشند.
وضعیت داروهای بیماران پروانه ای
بدو خاطرنشان کرد: بیشتر داروها و پانسمان ها وارداتی و گران قیمت هستند و برخی اقلام هم با کمبود مواجه می باشد که البته تلاش هایی برای تولید داخلی برخی اقلام انجام شده، اما هنوز احتیاج به حمایت جدی وجود دارد. وی ادامه داد: بیمارانی که دچار بیماری نادر ژنتیکی اپیدرمولیز بولوزا (EB) هستند. این بیماری سبب می شود پوست و گاهی غشاهای مخاطی (مثل دهان و مری) بسیار شکننده باشند و حتی تماس یا فشارهای خفیف می تواند باعث تاول، زخم، کنده شدن پوست و درد شدید شود. همینطور به علت نازکی و حساسیت بالای پوست، این بیماران را به صورت نمادین "پروانه ای" می نامند.
علل ایجاد بیماری
در این راستا به علت اهمیت مبحث اطهر معین متخصص پوست و مو در گفتگو با خبرنگار مهر در ارتباط با بیماران پروانه ای اظهار داشت: علت اصلی آن نقص یا جهش در ژن هایی که مسئول اتصال لایه های پوست هستند و این جهش ها منجر به نقص در پروتئین هایی می شوند که لایه های پوست را به هم متصل می کنند؛ نکته قابل توجه این بیماری ارثی بودن آن است که از راه پدر و مادر به کودک منتقل می شود. وی اذعان کرد: این بیماری انواع و شدت های مختلف را شامل ساده، اتصالی، تحلیل برنده و ترکیبی دارا است؛ الگوی وراثت آن امکان دارد به اتوزوم مغلوب (نیاز به دو ژن معیوب از پدر و مادر) یا اتوزوم غالب (حتی با یک ژن معیوب بروز می کند) تقسیم شود.
درمان قطعی بیماران پروانه ای
این متخصص پوست و مو خاطرنشان کرد: درمان قطعی برای بیماران پروانه ای وجود ندارد اما مراقبت های حمایتی و کنترل علایم شامل پانسمان زخم و استفاده از پانسمان های مخصوص غیر چسبنده برای پیشگیری از صدمه بیشتر، کنترل عفونت و استفاده از داروهای موضعی و خوراکی ضدعفونی یا آنتی بیوتیک، تغذیه ویژه کمک به رشد و ترمیم زخم ها بسیار مهم هستند. وی عنوان کرد: رژیم پرکالری، ویتامین دار و نرم، فیزیوتراپی، پیشگیری از چسبندگی انگشتان و محدودیت حرکت، مشاوره روانی مواجهه با درد، اضطراب و مشکلات اجتماعی بیماران و در بعضی کشورهای پیشرفته، درمان های ژنی، سلول های بنیادی یا پوست مصنوعی درحال آزمایش هستند، اما در ایران فعلا در دسترس نیستند.
تأمین داروهای بیماران پروانه ای
معین متذکر شد: بیشتر پانسمان ها و داروهای تخصصی وارداتی هستند، برخی مواد اولیه یا پانسمان های عمومی داخلی تولید می شود، اما به کیفیت نوع خارجی نیستند. منابع تأمین آن به سازمان هایی نظیر وزارت بهداشت، سازمان غذا و دارو، هلال احمر، خانه EB (خانه بیماران پروانه ای)، خیریه ها و کمپین های مردمی مربوط می شود.
مراقبت از بیماران پروانه ای
این متخصص پوست و مو مطرح کرد: مراقبت هایی که بیماران پروانه ای باید انجام دهند شامل استفاده از لباس های نرم، نخی و بدون درز، تعویض منظم پانسمان ها با روش صحیح، جلوگیری از عفونت با مراقبت از زخم ها، رعایت بهداشت دهان، دندان و گوارش، تغذیه تقویتی و مکمل ها، مراقبت از مفاصل، فیزیوتراپی برای پیشگیری از چسبندگی و مراقبت روانی و حمایت خانواده می شود.
نقش غربالگری در ارتباط با بیماران پروانه ای
ایشان در ادامه اظهار داشت: اگر در خانواده سابقه بیماری وجود داشته باشد یا زوجین خویشاوند باشند میتوان با آزمایش ژنتیک قبل از ازدواج یا حاملگی مشخص کرد که آیا ناقل ژن معیوب EB هستند یا نه و این شیوه ها در ایران هم در مراکز ناباروری پیشرفته مثل ابن سینا، رویان و نوین مشهد قابل انجام است.
اهمیت مشاوره ژنتیک
معین تصریح کرد: بسته به نوع ژنتیک بیماری و وضعیت ژنتیکی همسر، احتمال ابتلای فرزند، بیمار EB با فرد سالم غیر ناقل فرزند ناقل می شود ولی بیمار نه، بیمار EB با فرد ناقل ۵۰٪ احتمال ابتلاء، بستگی به نوع ژن، دو فرد ناقل ژن معیوب ۲۵٪ احتمال تولد فرزند دچار EB وجود دارد؛ ازاین رو مشاوره ژنتیک قبل از ازدواج و قبل از حاملگی کاملا ضروری می باشد.
این مطلب را می پسندید؟
(1)
(0)
تازه ترین مطالب مرتبط
نظرات بینندگان در مورد این مطلب